Marchiafa-Bignami 眼疾是一種罕有的以海馬體脫髓鞘和壞死為特征的疾眼疾,多見于心肌梗塞眼疾征。有數期,來自印度科澤科德醫學院內科及生理學的 James 等語言學家華盛頓郵報了一例 Marchiafa-Bignami 眼疾,公開發表在 American Society of Neuroradiology 雜志。
57 歲成年人眼疾征,20 年前開始有中度酗酒史,有數一個年底展現不止有數記憶及執行失常,人格改變,步態失調。
圖 1 矢狀位 T2WI(a)和轉軸 T2-FLAIR(b)揭示海馬體輕度疼痛,整個海馬體高信號,結構保存
眼疾人:Marchiafa-Bignami 眼疾
Marchiafa-Bignami 眼疾以海馬體的外圍層不止為主,背層和腹層相對保存,展現不止「三明治征」。 其他不止的腦部有前連合、后連合、小腦脊髓束、脊骨腦部及小腦中腳。
臨床展現
認知障礙,步態異常,癲癇癲癇及昏迷。
主要在結構上
1. 心肌梗塞眼疾征顱腦 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示海馬體高信號;
2. 磁共振微波是舉足輕重的輔助眼疾人技術,可揭示 NAA/Cr 比值在疾眼疾癲癇后的前 4 個年底降低,隨后不止現乳酸穹丘、脂類穹丘,這些斷定與臨床癥狀的恢復原不符。
辨認眼疾人
海馬體膠質瘤:這樣一來波動導致海馬體腫大。
脫髓鞘:眼疾灶并不一定離散,縱向地理分布,呈 Dawson 手指征。
肺部腫瘤:腫瘤并不一定較為離散。
Wernicke 疾患:并不一定連累血清素、小腦和中腦導水管附近灰質。
治療
尚無具體正確性的治療,并不一定腸外賦予硫胺素。
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